尤文氏肉瘤
尤文氏肉瘤是一種影響人體骨骼的惡性腫瘤。通常，腫瘤開始在長骨、骨盆骨、肋骨、脊柱和鎖骨的下部發展。很快，腫瘤擴散到鄰近的軟組織。
尤文氏肉瘤是最具侵襲性的惡性腫瘤之一。大約 90% 的患者在使用治療前開始發生轉移。大多數情況下，轉移瘤會進入骨髓和器官，如肺、肝，以及淋巴系統和骨骼。許多患者有微轉移。恰好尤文肉瘤是骨外的並影響軟組織。
這是一種腫瘤疾病 - 第二種最常見的教育形式，主要發生在兒童時期。在 30 歲以上的人和 5 歲以下的兒童中，這種疾病非常罕見。最常見於 10 至 16 歲的兒童。同時也發現男孩比女孩更容易患上這種疾病，而高加索人種的代表比深色皮膚的人更容易感染。
尤文氏肉瘤的病因
這種疾病的確切病因尚未確定，但研究人員提出了一些有一定道理的理論。一些科學家認為，遺傳傾向在人的尤文氏肉瘤的發生中起著重要作用。有病例是在同一個家庭出生的孩子身上發現的。
還有一種觀點認為尤因肉瘤是外傷所致。證實這一理論的難點在於，從受傷那一刻到腫瘤開始發展的時間間隔相當大。或許傷勢只會引起人們對已經有惡性腫瘤的身體部位的關注。
有證據表明，骨骼異常的人，如骨囊腫、軟骨瘤等，以及泌尿生殖系統的宮內發育障礙，更容易患上尤文氏肉瘤。
另一種理論的本質是，這種疾病的發展原因是染色體變化導致某些基因功能障礙。本病與暴露於有害環境因素和輻射的關係尚未確定。
尤文氏肉瘤症狀
出現這種疾病的第一個跡像是腫瘤定位區域的疼痛。最初，疼痛是輕微的，可能會突然消失。與炎症過程或損傷伴隨的疼痛不同，固定四肢時不適感不會消退，並且在夜間也會加劇。隨著腫瘤的生長，疼痛加劇，干擾睡眠並顯著限制人的活動。受影響區域的觸診（觸診）特別痛苦。位於腫瘤上方的皮膚區域溫度較高，出現紅腫，隱靜脈明顯擴張，可見腫瘤形成。
腫瘤生長非常迅速，在檢測到第一個跡像後幾個月，可以通過肉眼感覺到和確定。還有全身中毒的症狀：虛弱，食慾不振，體重減輕直至筋疲力盡。體溫保持在高水平。驗血經常會發現貧血。
隨著腫瘤增大，附近關節功能受損，運動能力下降。在發展的後期，腫瘤可引起骨的病理性骨折。隨著腫瘤在下肢管狀骨上的定位，可能會出現步態障礙和跛行。如果脊柱及其組織受到影響，骨盆器官的功能就會受到破壞，表現為尿失禁和大便失禁，並在後期 - 肢體癱瘓。如果胸部骨骼受到影響，可能會出現呼吸障礙、咯血。
疾病診斷
有類似症狀的患者在疾病初期求助於創傷科醫生的情況並不少見。因此，有助於對診斷做出假設的第一項研究是骨 X 光片。在這種情況下，您可以注意到骨形成過程中的病理。通常，皮質層的輪廓不明顯，皮質板上的分層很明顯。骨骼上的腫瘤和軟組織的顯著變化也可見。如果在這個檢查階段發現腫瘤疾病的跡象，患者將被送往腫瘤科進行腫瘤病灶的擴展檢查並確定轉移程度。
在檢查的下一階段，進行計算機和磁共振成像。在這些研究的幫助下，可以檢測轉移和評估骨髓管的一般狀況，以及確定腫瘤病灶周圍軟組織受到影響的嚴重程度，並確定腫瘤的位置和大小。
為了明確腫瘤的性質和病程的階段，使用活檢。為此，材料取自靠近髓管的骨組織區域，如果這不可行，則取自同樣受肉瘤影響的軟組織。免疫組織化學和組織學分析將有助於確定染色體異常。
因為尤文氏肉瘤容易轉移到肺部，所以可以做胸部CT和X線片來確認轉移的存在。骨掃描可檢測到轉移性骨病變。
還建議進行骨髓材料研究以確定遠處或局部病變的存在。這是在雙側環鑽活檢的幫助下完成的。另外，骨髓的狀態有助於確定骨髓穿刺和環體活檢。
還進行實驗室測試以確定血液成分的變化，其中註意白細胞和乳酸脫氫酶的水平。後一個指標在病程特別嚴重的患者中增加。
疾病階段
根據患病程度，肉瘤分為兩個主要階段：局部和晚期 - 轉移。第一階段有一個腫瘤焦點，而腫瘤擴散到附近的軟組織。第二階段的特點是存在多個病灶，可能彼此相距較遠。
更準確的分類由4個階段組成：
- 其中一塊骨頭上相對較小的腫瘤；
- 腫瘤深深嵌入骨組織；
- 轉移至鄰近組織器官；
- 距離主要焦點的距離。
前兩個階段是局部化的，第三和第四階段是轉移性的。
疾病的局部化和轉移
大多數情況下，這種腫瘤疾病開始在骨盆、股骨、脛骨、肋骨、肩胛骨、肱骨和椎骨中發展。腫瘤位於骨幹區域，然後擴散到骨骺區域。受影響的細胞很容易進入骨髓管。
腫瘤轉移最常出現在肺部，稍少一些 - 在骨組織和骨髓中。如果疾病進入晚期，中樞神經系統轉移的概率是相當高的。
由於轉移灶出現較早且進展較快，到患者尋求幫助並確定診斷時，約有一半的患者已經出現轉移灶，分佈於全身各組織器官。它們可以在射線照相期間識別。許多被發現有微轉移 - 微觀大小的腫瘤，使用已知方法幾乎不可能檢測到。
轉移通過以下方式擴散：
- 通過血流；
- 通過淋巴管；
- 縱隔;
- 腹膜後空間；
大多數情況下，轉移灶會隨著血液滲入其他器官。淋巴變體表明疾病的嚴重程度，並有可能做出不利的預測。
尤文氏肉瘤的治療
由於本病伴有轉移，治療應全身進行，包括綜合化療，對患者全身都有影響。如果不這樣做，復發的可能性很大。還進行放射治療和手術治療。通常手術--切除腫瘤--是戰勝疾病最有效的方法。
如果四肢受到影響，外科醫生會移除一塊骨頭，並用內置假體替換它。在特別困難的情況下，可能需要截肢，但是鑑於現代醫學的水平，這種方法越來越少。切除腫瘤後，使用放射療法處理位於其定位部位周圍的惡性細胞。在無法切除部分骨骼的情況下，只有放射治療會影響腫瘤，但復發的機會要高得多。
在放療和手術的同時，也使用化療。為了確定治療方法，專家檢查腫瘤顆粒。平均而言，尤文氏肉瘤等疾病的化學治療過程持續 7 到 10 個月。對於伴有轉移的疾病形式，患者接受大劑量化療。
局部肉瘤患者五年生存率的統計顯示，約70%的患者存活，但這只有在系統及時的情況下才有可能治療。如果出現骨髓轉移，即使如此有效的大劑量化療也只能提供25%的存活率。患者的進一步命運取決於腫瘤對化學物質的敏感程度，以及其定位的性質。
在完全治愈這種癌症後，強烈建議進行定期檢查，這也可以讓您跟踪副作用的出現。儘管這種疾病是多久以前轉移的，但這些人應該由醫生終身觀察。如果進行了關節成形術，通常患者需要長期康復。強行截肢的情況下，康復期更長。
放射治療和化學治療會導致骨骼生長受損、心肌病、生殖功能喪失等後果。此外，存在繼發性腫瘤腫瘤的風險。但也有患者順利完成治療，恢復正常生活。
尤文氏肉瘤的誘發因素
- 年齡 - 10 至 16 歲，但在 5 至 30 歲的人群中診斷出該病；
- 男;
- 淺膚色；
- 受傷導致骨損傷；
- 骨骼發育中的任何干擾；
- 泌尿生殖系統結構異常；
- 骨組織良性腫瘤；
- 近親存在腫瘤疾病；
- 不良遺傳，尤其是遺傳疾病。
預防尤文氏肉瘤
不幸的是，在醫學發展的這個階段，像許多其他兒童腫瘤一樣，沒有辦法預防這種疾病。科學家們能夠確定父母和孩子的生活方式不會影響這種疾病的可能性。
